- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
- Профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба
- Читайте далее
- Где живут опасные грызуны?
- Симптомы геморрагической лихорадки с почечным синдромом
- Дальнейшее течение болезни
- Есть ли вакцина от данной инфекции?
- Профилактика заражения
- Синдром Иценко-Кушинга (Синдром Кушинга, Сushing’s syndrome)
- Краткое определение
- Различия рассекающего остеохондрита и болезни Кёнига
- Патогенез
- Воспалительные процессы
- Травматизм
- Систематические микротравмы
- Наследственная предрасположенность
- Ишемия (снижение сосудистого питания)
- Что относят к наиболее вероятным причинам болезни Кенига?
- Общая симптоматическая картина
- Стадии болезни Кенига
- Разновидности болезни Кенига
- Комплекс диагностических мероприятий
- Лечение болезни Кёнига
- Разновидности хирургической операции
- Медикаментозная терапия
- Чем грозит отсутствие лечения?
- Как защититься от болезни Кенига?
- Болезнь Краббе – редкое генетическое заболевание
- Этиология
- Диагностика
- Болезнь Кашина-Бека
- Что провоцирует / Причины Болезни Кашина-Бека
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба можно назвать зловещим незнакомцем. Достоверно о ней известно немногое:
- БКЯ смертельно опасна: 100% больных умирают в течение 8-24 месяцев от первого проявления болезни.
- Заболеванию подвержены все земляне, независимо от пола, расы, места жительства и возраста.
- БКЯ встречается относительно редко: на 1 миллион приходится 1-2 случая заболевания.
- Не существует ни вакцин от БКЯ, ни эффективных способов лечения болезни.
- Болезнь вызывает необратимое разрушение головного и спинного мозга.
- Заболевание заразно.
- Причина болезни — патологически измененные молекулы белка, или прионы.
- Существуют наследственные формы заболевания.
Передача прионов может происходить разными путями:
- при контакте здорового человека с биологическими жидкостями больного;
- при пересадке здоровому человеку донорских органов и переливании донорской крови;
- через инструменты для проведения нейрохирургических операций;
- при употреблении в пищу мясных продуктов, полученных из туш зараженных животных.
Последний пункт касается известного «коровьего бешенства» или губчатой энцефалопатии, которым болеет крупный рогатый скот, а переносчиками могут быть также козы и овцы. Коровье бешенство — частный случай болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Есть еще один способ передачи прионов: каннибализм. В частности, женщины некоторых племен аборигенов Новой Гвинеи чаще заболевают БКЯ вследствие традиционного ритуального поедания мозга умерших соплеменников. В Новой Гвинее эта болезнь называется «куру».
Профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба
БКЯ настолько загадочна, что 100% гарантии не могут дать никакие меры профилактики болезни, так как иногда белок головного мозга превращается в патологический прион без видимых причин.
Тем не менее, несколько уменьшить вероятность заражения все-таки можно. Например, полный отказ от мяса избавит от опасности заражения коровьим бешенством через говядину или баранину. Поскольку определенную опасность представляют гормональные препараты, приготовленные из экстрактов гипофиза человека или органов животных, отказ от введения этих веществ также снизит риск заражения БКЯ.
Читайте далее
Коронавирусная аптечка: как лечить COVID-19 дома?
Что делать, когда больницы переполнены, до врача не дозвониться, а состояние подозрительно похоже на заражение тем самым коронавирусом?
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба: новый взгляд на старую проблему (клиника, диагностика, прогноз, лечение) Шнайдер Н.А. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2013 Т. 113 №4
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба Стойда Н.И., Завалишин И.А. Практическая медицина 2013 №1-1(68)
История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от Куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба Шнайдер Н.А. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова 2014 Т. 114 №1
8 болезней, которыми можно заразиться в салоне красоты
Не всегда посещение салона красоты дарит положительный эффект. Нужно с особой тщательностью подходить к выбору подобного заведения, ведь иногда там, из-за несоблюдения чистоты и простейших санитарных норм, появляется опасность возникновения весьма неприятных болезней.
Болезнь, которой нет
Дамам времен Кустодиева, Рубенса и Рембрандта крупно повезло. Они спокойно обнажали плечи, руки, грудь, прятали за пышными юбками широкие бедра и надевали корсажи на дорожную талию. И никто не говорил им, что их милые пухлые участки тела с ямочками — это серьезный косметический дефект.
Не всегда мы встречаем старость здоровыми. Обычно к 60-ти годам в организме вырисовывается полный букет болезней пожилых: гипертония, сердечная недостаточность и сердечная астма, аденома простаты, глаукома, нарушение ритма сердца.
Болезнь «белых воротничков»
Вялость и апатия, боль в спине и руках, хруст в суставах, головокружение, увеличивающаяся масса тела — это далеко не полный список состояний, от которых страдают офисные работники.
Болезни, которыми можно заразиться от домашних животных
Среди владельцев домашних животных всегда остро стоит вопрос о целесообразности вакцинации кошек и собак: именно эти животные переносят многие опасные для людей болезни. И если не делать своим питомцам плановые прививки, а «забывать» или вовсе игнорировать их, хозяин подвергает и свое здоровье существенному риску.
Болезни, с которыми стыдно пойти к врачу
Есть такая категория болезней, которые почему-то считаются постыдными. Самые разные люди, обнаружив у себя симптомы этих недугов, стараются сделать вид, что ничего не происходит. Максимально оттягивают визит к врачу и начало лечения, хотя любое заболевание лучше лечить, пока оно не запущено и не нанесло организму слишком большого вреда.
Пришла весна, и с ней — поездки на дачу, походы в лес и загородные пикники. Вместе с удовольствиями в жизни любителей природы появляется смертельная опасность — мышиная лихорадка, болезнь, которую переносят грызуны. Вирус, который распространяют мыши и крысы, становится причиной геморрагической лихорадки с почечным синдромом (ГЛПС) — заболевания, которое без лечения приводит к 80%-ной смертности. И даже после своевременного выявления симптомов и терапии в стационаре последствия инфекции сохраняются в течение нескольких лет. Рассказываем, как вовремя распознать признаки мышиной лихорадки, кто в группе риска и какие есть варианты профилактики.
Где живут опасные грызуны?
Мышиная лихорадка относится к болезням природно-очагового характера, то есть в некоторых регионах она встречается особенно часто, а где-то не выявляется совсем. Но говорить о том, что в нашей стране есть районы, полностью свободные от вируса геморрагической лихорадки с почечным синдромом — невозможно. Заболевание могут распространять не только дикие грызуны: можно заразиться от домашнего питомца, если его укусит зараженная блоха или клещ, к примеру, в зоомагазине.
Болезнь открыли в 30-х годах прошлого века, и на тот момент считалось, что присутствует инфекция только на Дальнем Востоке. Однако сегодня мышиной лихорадкой болеют и в средней полосе России, и в Башкирии. 60% грызунов Самарской области считаются переносчиками заболевания, есть случаи заболевания в Подмосковье, в ближайших к Москве регионах, фактически — на территории большей части России.
Латентными переносчиками являются в основном мыши и крысы, причем как полевые и лесные, так и те, которые предпочитает жить на чердаках и в подвалах.
Чаще всего заболевают мужчины в возрасте от 20 до 40 лет, эта группа составляет до 85% всех пациентов с данным диагнозом. Однако этот факт основан только на повышенной активности пациентов с такими половозрастными характеристиками в сельском хозяйстве и лесах. Сам вирус опасен для любого пола и возраста.
Вирус мышиной лихорадки выделяется грызунами со слюной, мочой, калом. Он отлично выживает при низких температурах, а заразиться можно, вдохнув пыль с частичками фекалий, употребляя загрязненные продукты, воду. Заражение возможно, даже если просто не вымыть руки после огородных работ или уборки в загородном доме и сесть за стол.
Стоит помнить, что опасны только грызуны и некоторые насекомые, от больного человека инфекция не распространяется к другим людям.
Симптомы геморрагической лихорадки с почечным синдромом
Вирус геморрагической лихорадки с почечным синдромом — причина смертельно опасной болезни. Во время инкубационного периода симптомы отсутствуют, то есть заболевание начнет развиваться не раньше 2 суток после контакта с инфекцией. В среднем инкубационный период вируса составляет от 2 до 7 дней, но в некоторых случаях от заражения до первых проявлений проходит месяц.
Симптомы первой стадии болезни:
- резкое повышение температуры (39—41°С), лихорадочное состояние, озноб, выраженная головная боль, тошнота, приступы рвоты;
- воспалительный процесс в слизистой глаз: снижается острота зрения, появляются «мушки» перед глазами, красная «пелена», светобоязнь;
- мелкие красные высыпания (порой незаметные) на теле, в особенности — в области груди, шеи.
Данная стадия болезни длится от 2-х до 4-х дней. Дальше начинают нарастать симптомы поражения внутренних органов. Температура тела снижается, но сохраняются остальные проявления заболевания и добавляются новые. Появляется боль в поясничной области (симптом поражения почек), мочеиспускание затруднено, геморрагический компонент выражается в повышенной вероятности носовых, желудочных, подкожных кровотечений, у женщин — маточных. Изменение формулы крови при данной инфекции может стать также причиной кровоизлияния в тканях головного мозга.
Дальнейшее течение болезни
«Мышиная» инфекция требует госпитализации для успешного лечения! При своевременном начале терапии по окончании «почечной» стадии заболевания в большинстве случаев пациенты выздоравливают. Однако окончание основных стадий болезни не означает полного здоровья: хотя вируса в организме больше нет, но последствия инфекции могут длиться годами. Так, почкам после мышиной лихорадки требуется до 2-х лет восстановительного периода. В течение нескольких лет могут отмечаться слабость, повышенная утомляемость, избыточное потоотделение, нарушения сна. И это — при своевременном и полноценном лечении!
Если же не обратить внимания на симптомы, спутать их с проявлениями другого заболевания или не выполнять все назначения врача, то мышиная лихорадка приведет к тяжелым поражениям внутренних органов. В первую очередь страдают почки, сердечно-сосудистая система, легкие. При отсутствии лечения болезнь становится причиной смерти 4-х пациентов из 5-ти. Причем мужчины переносят инфекцию намного тяжелее женщин.
Есть ли вакцина от данной инфекции?
Несмотря на распространение различных слухов, специфическая профилактика геморрагической лихорадки с почечным синдромом отсутствует. Вакцины от мышиной лихорадки нет. Единственный известный сегодня путь приобретения стойкого иммунитета к данному заболеванию — переболеть ГЛПС. После выздоровления организм вырабатывает пожизненный иммунитет, но это явно не лучший способ профилактики мышиной лихорадки.
Профилактика заражения
Лучшая профилактика, разумеется — не встречаться с грызунами и местами, где они бывают. Но этот совет относится к разряду сложно осуществимых. Что можно сделать, чтобы обезопасить себя и окружение?
- Помещения, куда могут иметь доступ мыши и крысы, надо как следует проветрить, после чего все поверхности, емкости, посуду обработать с хлорсодержащими средствами. Во время обработки нужно носить резиновые перчатки и марлевую повязку для защиты органов дыхания
- Постельное белье, одежду, полотенца из дома надо постирать и прогладить. Матрасы, диванные подушки, ковры вынести на солнце, чтобы просушить и обработать ультрафиолетом: вирус разрушается под воздействием солнечных лучей. Такого же результата можно добиться при помощи обработки мебели ультрафиолетовой лампой.
- Все продукты, к которым могли проникнуть мыши или крысы, необходимо выбросить. Сырую воду без кипячения пить нельзя.
- При ремонтных работах в домах, где есть следы пребывания грызунов, необходимо надевать средства защиты органов дыхания.
- Обязательно мыть руки после любых видов работ — уборки, ремонта, прополки и т. д., и перед приемом пищи.
- Своевременно обрабатывать раны и царапины дезинфицирующими средствами.
Летальные исходы глпс в кировской области Утенкова Е.О. Инфекционные болезни 2010 Т. 8 №S1
Синдром Иценко-Кушинга (Синдром Кушинга, Сushing’s syndrome)
Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще — в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться — таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.
Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.
У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.
Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10
Синдром Иценко-Кушинга (E24):
E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.
К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.
За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.
Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:
Кортизол (Гидрокортизон, Cortisol)
Кортизол, слюна (Cortisol, Saliva)
В связи с высокой вариабельностью физиологической секреции кортизола и ограничениями всех существующих тестов рекомендуется использовать минимум два теста первой линии для подтверждения или исключения диагноза. При выборе диагностических тестов первой линии важно учитывать возможность их проведения в амбулаторных условиях, их диагностическую информативность, простоту выполнения для пациента и противопоказания.
Для выяснения причины синдрома Кушинга определяют уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ):
- Если уровень АКТГ и провокационные тесты указывают на гипофизарную причину гиперкортицизма, применяют методы визуализации гипофиза. Самые точные результаты дает МРТ с контрастным усилением, но некоторые микроаденомы визуализируются и с помощью КТ.
- При негипофизарном происхождении заболевания используют КТ с высоким разрешением для исследования грудной клетки, области поджелудочной железы и надпочечников.
Необходима также сдача лабораторных анализов:
общего анализа мочи
клинического анализа крови
, анализа на уровень сахара в крови, биохимического анализа крови.
Глюкоза (в крови) (Glucose)
К каким врачам обращаться
При наличии симптомов синдрома Кушинга и для уточнения диагноза пациент направляется на консультацию и лечение к
. Часто возникает необходимость в получении консультаций других специалистов (по показаниям):
- окулиста,
- кардиолога,
- уролога,
- гинеколога,
- невролога.
Лечение синдрома Иценко-Кушинга
Основная задача медикаментозной терапии – устранить механизм избыточной выработки гормонов надпочечников, нормализовать уровень кортизола в организме и купировать неприятные симптомы заболевания. Лечение пациентов, причина заболевания которых кроется в приеме гормональных препаратов, состоит в замене кортикотропных средств на другие препараты. При наличии новообразования лечение направлено на уменьшение объема опухоли и/или стабилизацию ее роста.
Трудной задачей в лечении синдрома является коррекция расстройств со стороны жизненно важных органов и систем. В ряде случаев проводится симптоматическое лечение нарушений белкового и углеводного обмена, нормализация уровня артериального давления, лечение сердечной недостаточности, генерализированного остеопороза. При необходимости могут назначаться антидепрессанты или транквилизаторы.
Так как в большинстве случаев синдром Кушинга развивается вследствие опухолевых новообразований, часто проводят хирургическое лечение, направленное на удаление опухоли. Всем пациентам с впервые установленным диагнозом «болезнь Иценко-Кушинга» должно быть рекомендовано нейрохирургическое лечение – эндоскопическая трансназальная аденомэктомия. Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга может быть только временным или служить методом подготовки к операции.
При наличии у пациента кортикостеромы производится удаление надпочечника (адреналэктомия). В последнее время стало возможным проведение хирургических операций на надпочечниках с применением мини-инвазивных доступов и технологий. Адреналэктомия позволяет остановить выработку слишком большого количества кортизола. В зависимости от гормональной активности специалисты принимают решение об одностороннем или двустороннем иссечении надпочечников. Однако это также означает, что необходима пожизненная заместительная гормональная терапия для восполнения функции удаленных надпочечников.
Если хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга оказалось малоэффективным, а проведение повторной операции невозможно или не имеет смысла, то пациенту может быть показано проведение лучевой терапии. В последнее время с этой целью используется методика «Кибер-нож», которая обладает высокой точностью облучения новообразования и низкой токсичностью для организма, является безболезненной и бескровной.
При отсутствии лечения синдром Кушинга вызывает серьезные осложнения, угрожающие жизни человека: сердечная или легочная недостаточность, почечная гипертония, уменьшение минеральной плотности костей и остеопороз, миопатия, расстройства нервной и иммунной систем и другие тяжелые состояния. Именно поэтому необходимо обращаться к врачу-эндокринологу при появлении самых ранних симптомов заболевания.
Метаболические изменения, вызываемые длительным повышением циркулирующего в крови кортизола, приводят к развитию стероидного сахарного диабета 2-го типа, артериальной гипертензии и дислипидемии.
После успешной операции требуется довольно продолжительное время, прежде чем восстановится нормальное функционирование гипофиза и надпочечников. Переход пациентов от слишком большого количества кортизола в крови к нормальному уровню часто воспринимается организмом как недостаток этого гормона, и в течение этого времени пациенту может быть необходима адаптация к периодически возникающим головным болям, болям в конечностях, усталости и подавленному состоянию. Не следует забывать, что синдром Кушинга, если не заниматься его лечением, со временем может стать причиной преждевременной смерти.
Профилактика синдрома Иценко-Кушинга
Для профилактики синдрома Кушинга важно не принимать гормональные препараты без назначения врача. В случае приема глюкокортикоидов более трех месяцев необходимо получить консультацию и пройти диагностическое обследование у врача-эндокринолога.
С целью контроля повторного роста опухоли проводятся регулярные контрольные МРТ-исследования головного мозга. Вторичная профилактика заключается в предотвращении осложнений и рецидивов заболевания.
Больным рекомендуется один раз в год обращаться к врачу-эндокринологу для коррекции поддерживающей терапии.
- Дедов И.И. Клиническая нейроэндокринология. — М.: УП «Принт», 2011. С. 52.
- Марова Е.И., Арапова С.Д., Белая Ж.Е. и др. Болезнь Иценко-Кушинга: клиника, диагностика, лечение. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. С. 64.
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Информация проверена экспертом
Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы — 19 лет
Омертвение хрящевой ткани внутри коленного сустава – сложная патология, приводящая к весьма серьезным последствиям. Развитие некроза полости костных сочленений называется болезнью Кенига и требует безотлагательного лечения.
Этиология рассматриваемого недуга предполагает постепенное разрушение и отслоение хрящевой ткани от кости сустава, что создает трудности свободного движения, вызывая воспаление, ограничение подвижности и сильные болевые ощущения. Все это сильно снижает качество жизни человека и требует квалифицированной медицинской помощи.
Краткое определение
Прежде чем понять каковы предпосылки и симптомы рассматриваемой патологии, следует прежде всего понять, хотя бы в общих чертах, что собой представляет это заболевание.
Болезнь Кёнига – это ничто иное рассекающий остеохондрит колена. Заболевание имеет достаточно обширную клиническую картину и относится к категории патологий очагового, идиопатического типа.
По мере прогрессирования патологического состояния, у пациента поражаются субхондральные костные ткани, что приводит не просто к потере стабильности хряща, а еще и к его постепенному разрушению, влекущему за собой некроз и патологическое изменение кости.
Невозможность своевременной диагностики, отсутствие лечение и пренебрежение профилактикой и терапией может спровоцировать преждевременное развитие остеоартрита различной стадии.
Болезни Кенига подвержен любой человек на планете, вне зависимости от возраста и пола. В подавляющем большинстве диагностированных случаев, патология развивается в молодом, подростковом возрасте. Несмотря на обширную группу риска, стоит отметить, что статистика показывает, что диагностирование приходится на 21 случай из 100 000.
Различия рассекающего остеохондрита и болезни Кёнига
Несмотря на то, что рассматриваемое заболевание может иметь два популярных и при этом повсеместно используемых названия, между этими понятиями есть существенная разница.
Безусловно, оба дегенеративно-дистрофических процесса относятся к нарушениям целостности опорно-двигательного аппарата, вот только важным является одно отличие: остеохондрит может быть локализован в сочленениях различного типа, а вот болезнь Кенига – исключительно в коленном.
Патогенез
Несмотря на то, что диагностированные случаи встречаются в современной медицинской практике, патогенез рассекающего остеохондрита остается изученным не до конца.
На сегодняшний день существует большое количество предположений, каждое из которых дает возможность для формирования более-менее полноценной картины. Так, выделяют несколько теорий. Попробуем рассмотреть несколько из них.
Воспалительные процессы
Большое количество специалистов всего мира склоняются к тому, что патогенез рассматриваемого заболевания кроется именно в воспалительных процессах, что подтверждается несколькими гистологическими образцами. Так, одним из авторов было описано 24 подобных случая, в то время, как другой отметил 42 случая за 12 месяцев.
Стоит отметить, что было проведено достаточно большое количество гистологических анализов, которые при наличии симптоматики вовсе не показали наличие изменений воспалительного характера.
Теория о происхождении патологии из воспаления не имеет научно-литературного подкрепления.
Травматизм
Двумя другими американскими учеными было отмечено 14 случаев патологии при которой имело место предположение о том, что прогрессирование ухудшения состояния тканей может быть вызвано травмами (как острыми, так и хроническими).
Рассматривая эту теорию, можно проследить достаточно очевидную связь: патологические процессы зарождаются в наиболее уязвимом месте сустава, повреждения которого крайне сложно диагностировать. С течением времени костные ткани разрушаются, что вызывает некроз и отделение костно-хрящевого фрагмента.
Систематические микротравмы
Говоря о травмах не следует игнорировать такую ситуацию, как микротравмирование. Несмотря на кажущуюся незначительность, повторяющиеся повреждения целостности тканей (например, незначительные удары конечностью), вполне могут повлечь за собой весьма серьезные последствия.
Наследственная предрасположенность
Огромное количество научных трудов посвящено вопросу изучения генетических факторов.
Несмотря на большое количество проведенных исследований, а также бесконечно актуальные рассуждения медицинских работников всего мира, о влиянии генетического фактора, точного подтверждения о существовании связи между формированием остеохондрита рассекающего типа и наследственностью – нет.
Ишемия (снижение сосудистого питания)
Как известно, недостаток кровообращения может привести к крайне негативным, порой даже, необратимым последствиям. Так, в связи с результатами многочисленных исследований, изучением диагностированных случаев и учета ряда прочих факторов, было замечено значительно сокращение количества сосудов.
Рассматривая этот вопрос теоретически, можно прийти к выводу, что нарушение кровообращения может быть вызвано различными факторами, например, травмой различного типа или аномалиями сердечно-сосудистой системы.
Что относят к наиболее вероятным причинам болезни Кенига?
Патологическое поражение костно-хрящевых тканей рассматриваемого типа наиболее часто локализуется в колене. Несмотря на системность патологии и относительно тщательное изучение вопросов ее развития, с точностью определить однозначные причины ее возникновения – практически невозможно. В связи с этим, принято считать, что болезнь Кенига – это заболевание криптогенного характера (с неизвестным происхождением).
К числу наиболее вероятных причин принято относить:
- систематический травматизм различных сегментов опорно-двигательного аппарата;
- наличие сопутствующих дегенеративно-дистрофических заболеваний различного типа;
- заболевания сердечно-сосудистой системы;
- врожденные аномалии скелета, а именно – костно-хрящевой ткани;
- повышенные нагрузки, специфика трудовой деятельности.
Общая симптоматическая картина
Любой неприятный симптом, который человек может заметить у себя – должен быть сигналом обращения за профессиональной медицинской помощью. В особенности, если речь идет об опорно-двигательном аппарате.
Симптоматика недуга достаточно обширна, что обусловлено невозможностью установления истиной причины ее появления. Так, к числу общих симптомов заболевания принято относить:
- появление дискомфорта в области колена;
- боли различной интенсивности, преимущественно ноющего характера в колене;
- усиление неприятных ощущений, дискомфорта во время движения;
- приступы болевого синдрома без веских причин;
- локальная отечность, покраснение тканей;
- затруднения в выполнении привычных движений, сокращение амплитуды подвижности нижней конечности, появление хруста;
- суставные воспаления различной этиологии;
- визуально заметные и ощутимые для человека изменения походки, появление хромоты;
Стадии болезни Кенига
Течение рассекающего остеохондрита имеет преимущественно постепенный, размеренный характер. Изучив особенности развития заболевания, а также познакомившись с его симптоматической картиной, можно выделить 4 стадии поражения:
I стадия – человек начинает испытывать незначительный дискомфорт и легкие болевые ощущения, локализующиеся в месте поражения (в основном, в коленных суставах). На этом этапе хрящевая ткань еще не деформирована, однако, процесс поражения костного мозга уже запущен.
II стадия – образуется все больше участков с некрозом (отмершими тканями), что вызывает усиление симптоматической картины. Прогресс заболевания становится отчетливо заметен при рентгенологическом исследовании. Со временем, у пациента формируется синовит (воспаление синовиальной оболочки) и начинается разрушение гиалинового хряща.
III стадия – отмерший участок ткани отделяется от поверхности кости, что провоцирует усиление симптоматической картины и вызывает ограничение подвижности пациента, обусловленное сильной болью.
IV стадия – пораженные ткани обосабливаются и формируют тело прямо в синовиальной сумке, что вызывает серьезный воспалительный процесс и значительно снижает качество жизни больного.
Разновидности болезни Кенига
На сегодняшний день не существует как-таковой классификации рассекающего остеохондрита. Однако, при этом, принято условно подразделять диагностированную патологию на несколько видов, в зависимости от:
- возраста пациента (юновиальный (8-12 лет)/старческий тип (40-50 лет));
- место локализации патологии (колено);
В зависимости от интенсивности проявляемой симптоматики, собранного анамнеза, а также прочих особенностей, определяется индивидуальный план лечения, который начинается прежде всего с точной диагностики.
Комплекс диагностических мероприятий
При появлении симптомов суставных патологий, прежде всего необходимо обратиться к терапевту за направлением к узкопрофильным специалистам или же направиться напрямую к врачу-ортопеду или травматологу.
В целях постановки максимально точного диагноза и выявления наиболее вероятной причины возникновения заболевания, применяется комплексный подход, предполагающий тщательное обследование пациента с применением таких методов обследования, как:
- рентгенография – дает возможность сформировать актуальную информацию о состоянии, степени сохранности структуры тканей, а также определить точную локацию некротических процессов (преимущественно на III-IV стадии);
- КТ (компьютерная томография) – создает оптимальные условия для оценки состояния и области поражения мягких тканей внутренней полости сочленения;
- УЗИ (ультразвуковое исследование) или МРТ (магнитно-резонансная терапия) – наиболее эффективные методы, позволяющие выявить наличие проблемы еще на начальных этапах ее развития, предоставляя детальный анализ тканей;
- артроскопия – малоинвазивное оперативное вмешательство диагностического характера, позволяющая с помощью микропрокола изучить состояние хряща;
- лабораторное исследование – анализ крови пациента позволяет сформировать представление об уровне его здоровья, а также помогает выявить степени ревматоидного фактора.
Лечение болезни Кёнига
В связи с особенностями протекания клинической картины заболевания, лечение болезни Кенига преимущественно радикальное, что предполагает иссечение поврежденных тканей хирургическим путем. Однако, подход специалистов является комплексным, что предполагает сочетание радикальных и консервативных методик.
Разновидности хирургической операции
Несмотря на радикальность основного метода лечения, его применение является наилучшим решением, позволяющим избавить пациента от насущной проблемы.
Лечение болезни Кёнига хирургическим методом реализуется с применением артротомии – вскрытия суставной полости в целях устранения некротизированных фрагментов пораженных тканей. При этом, классическая методика имеет более щадящую вариацию – проведение оперативного вмешательства с применением эндоскопических методов с минимальным количеством повреждений (три небольших разреза/прокола).
Медикаментозная терапия
Назначение препаратов при лечении болезни Кёнига является одним из ключевых этапов и вторым по значимости, ведь именно от приема лекарственных препаратов во многом зависит успешность оперативного вмешательства и сроки реабилитации пациента.
Медикаментозная терапия предполагает применение таких препаратов, как:
- анальгетики и спазмолитики;
- нестероидные противовоспалительные средства (НПВС);
В связи с тем, что по мере прогрессирования патологии отмирает часть хрящевой ткани, особое внимание уделяется такой группе препаратов, как хондропротекторы. Благодаря курсу приема хондропротекторов, ускоряется регенеративный, что обеспечивает положительную динамику процесса заживления и стимулирует улучшение качества жизни пациента.
Одним из наиболее востребованных и эффективных препаратов группы «хондропротекторы» принято считать «Артракам».
Современные методы физиотерапии применяются преимущественно на начальных стадиях патологии, при необходимости активизации обменных процессов путем улучшения кровообращения пораженного сустава, а также в период реабилитации.
Среди широкого применяемых физиотерапевтических методик при лечении болезни Кенинга, стоит обратить внимание на такие, как электрофорез, ударно-волновая терапия, а также магнитная терапия и пр.
Физиотерапевтическое лечение допускается исключительно после качественной консультации лечащего врача, который берет во внимание не только общее состояние пациента, но также и динамики развития недуга, особенности его течения и другие факторы.
Чем грозит отсутствие лечения?
Вне зависимости от того, почему пациент не начал своевременное лечение патологически опасного суставного заболевания, его неизбежный прогресс и активное развитие рано или поздно приведут к необратимым последствиям.
Думаете, что легкий дискомфорт в коленном суставе «пройдет как-нибудь сам» или «просто стечение обстоятельств»? Как бы не так. Запущенные стадии приводя к тому, что некротизированный (отмерший) фрагмент отделяется в полость сустава, что приводит к ограничению его подвижности и интенсивному развитию воспалительной симптоматики. Блокада, вызванная локализацией подобного рода фрагментов, провоцирует появление деформирующего артроза.
Как защититься от болезни Кенига?
От развития патологий опорно-двигательного аппарата, в частности, заболеваний по типу болезни Кенига, не застрахован ни один человек на планете. В связи с этим, при желании обезопасить себя и снизить риски появления суставных патологий, нужно начинать действовать как можно раньше.
К большому сожалению, особых, специальных профилактических мер от болезней коленей – нет. Однако, большое количество исследований и имеющиеся знания об этиологии патологических процессов, позволяют сформировать общее представление о профилактике недугов опорно-двигательного аппарата.
Минимизировать вероятность развития патологии колена можно, если соблюдать следующие рекомендации:
- Вне зависимости от возраста, увлечений, места проживания и прочих особенностей – вести максимально здоровый образ жизни (правильно питаться, больше двигаться и пр.).
- Отказаться от пагубных привычек в пользу формирования новых, например, выполнения ежедневной утренней зарядки.
- Следить за рациональностью нагрузки на нижние конечности и дозировать нагрузку на колени.
- Не забывать о важности сохранности работы сердечно-сосудистой системы и систематически проводить профилактические осмотры.
- При первых симптомах болезни Кенига коленного сустава – обращаться за квалифицированной медицинской помощью.
Даже самый слабый дискомфорт в коленном суставе – повод прислушаться к собственному самочувствию и обратиться к врачу за консультацией.
Помните, что практически любое известное медицине заболевание лучше всего поддается лечению именно на начальных этапах.
Болезнь Краббе – редкое генетическое заболевание
Болезнь Краббе это очень редкое генетическое заболевание, передающееся по наследству в рецессивной форме. Оно связано с разрушением миелиновой оболочки нервов, вызванным нарушением обмена жиров и нехватки фермента галактозидазы. Болезнь Краббе, симптомы которой подробно были описаны в 1916 году, получила своё название в честь невролога из Дании Кнуда Краббе.
Этиология
Болезнь Краббе связана с возникновением мутации гена в 14 хромосоме. Это приводит к нарушению выработки фермента галактоцереброзидазы. Происходит распад миелиновой оболочки нервного волокна.
В зависимости от того, в каком возрасте начало проявляться данное заболевание, можно выделить четыре формы болезни:
- Инфантильная проявление болезни с 3 до 6 месяцев. Встречается в 90% случаев.
- Поздняя инфантильная проявляется с 6 месяцев до 3 лет.
- Ювенильная признаки болезни можно наблюдать с 3 до 12 лет.
- Взрослая начало болезни наблюдается после подросткового периода.
В зависимости от того, в каком возрасте проявилось данное заболевание, симптомы могут несколько отличаться.
Инфантильная форма начинается с неспецифических симптомов. Ребёнок становится беспокойным, наблюдается повышенный тонус мышц. Ребёнок отстаёт в развитии, перестаёт держать голову. Иногда появляются судороги. На этом этапе Болезнь Краббе легко спутать с ДЦП, поэтому часто диагноз ставится ошибочно. В дальнейшем можно видеть регресс двигательных функций, умственного развития. Постепенно поражаются зрительные и слуховые нервы, возникают слепота и глухота. На последних этапах развивается полный паралич, с невозможностью дышать и глотать. Средняя продолжительность жизни 2 года.
Для поздней инфантильной формы характерно быстрое разрушение зрительного нерва и развитие полной слепоты. Отмечаются интеллектуальные расстройства, потеря двигательных навыков. В дальнейшем наступает деменция. В среднем, ребёнок доживает до 7 лет.
Ювенильная и взрослая формы также начинаются с ухудшения зрительных функций. У пациента затруднены произвольные движения. Постепенно развивается парез. При данной форме, заболевание прогрессирует медленно. Но прогноз болезни неблагоприятный. На конечном этапе возникает обездвиженность. Гибель наступает вследствие паралича дыхательных мышц.
Диагностика
Все симптомы предполагают обращение больных к неврологу. Врач оценивает мышечный тонус и рефлексы. Для того чтобы подтвердить диагноз, необходима комплексная диагностика.
При проведении КТ или МРТ можно увидеть участки нервных волокон без миелина. На поздних стадиях атрофию полушарий мозга.
Проведение ЭЭГ позволит увидеть нарушение альфа-ритма, что является признаком слабоумия.
Лабораторным путём определяют концентрацию фермента галактозидазы в крови. При болезни Краббе его уровень составляет менее 5% от нормы.
Данное заболевание лечению не поддаётся. Применяется поддерживающая терапия.
В настоящее время применяются попытки трансплантации стволовых клеток. Это позволяет снизить тяжесть заболевания, но только в случае проведения пересадки до начала появления первых симптомов.
Генными инженерами ведутся поиски препаратов, которые способны активировать фермент. Но успешных экспериментов пока нет.
MedAboutMe также советует прочитать о других генетических заболеваниях в статье «Какие генетические болезни вызывают аутизм и задержку развития?».
Температура, рвота и прорезывание зубов: есть ли связь?
Прорезывание зубов у детей и высокая температура, рвота – имеют ли связь? Действия родителей.
Желтые сопли у ребенка: лечение
Лечение желтых соплей у ребенка нужно начать с выявления причин. Если оставить насморк без внимания, это может привести к опасным осложнениям.
Нужен ли докорм, если новорожденный мало прибавляет в весе?
Одним из самых животрепещущих вопросов грудного вскармливания (ГВ) является необходимость докорма. Если малыш мало прибавляет, как быть?
Компрессионные чулки: как правильно выбрать и носить?
Для чего используются компрессионные чулки?
Компрессионный трикотаж для лечения вен
При болезнях вен врачи рекомендуют компрессионный трикотаж. Чем он помогает и как подобрать подходящий
Лечение вен: выбор и уход за компрессионным трикотажем
Компрессионный трикотаж помогает справляться с болезнями вен. Как его выбрать и какой уход понадобится
Как правильно выбрать дезодорант?
Как выбрать и использовать дезодорант, чтобы быть на сто процентов уверенным в своей неотразимости?
Болезнь Кашина-Бека
Болезнь Кашина — Бека — эндемическое дегенеративное заболевание опорнодвигательного аппарата, в основе которого лежит первичное нарушение энхондрального роста трубчатых костей и процессов окостенения. Развивающиеся затем деформации суставов с остеофитозом и без признаков воспаления дают основание рассматривать болезнь Кашина — Бека как эндемический деформирующий остеоартроз.
Первое упоминание об этом заболевании принадлежит М. А. Дохтурову (1839), но подробное описание его сделали Н.И.Кашин (1859) и Е. В. Бек (1906). Болезнь наиболее распространена в Забайкалье, в районе реки Уров, отсюда и ее второе название — уровская болезнь. Позднее было выяснено, что заболевание встречается и в других районах Восточной Сибири в виде отдельных эндемических очагов, а также в Китае, Корее. Отдельные случаи болезни отмечены в Приморском крае, Киргизии и Европейской части России. В очагах эндемии, по данным Е. В. Бека, болезнь констатирована у 32 % населения, а в отдельных поселках — у 46,5 %. В настоящее время в связи с разработкой методов ее лечения и профилактики распространение болезни уменьшилось. Так, по данным Л. Ф. Кравченко, она выявляется у 95,7 на 1000 жителей эндемического очага.
Заболевают дети и юноши как мужского, так и женского пола. Заболевание развивается только в период роста, чаще всего в возрасте 6-14 лет, когда наблюдается наибольший рост скелета. Болезнь никогда не выявляется у детей моложе 4 лет, а после 25летнего возраста развивается крайне редко.
Для заболевания характерно хроническое прогрессирующее течение с множественными симметричными поражениями суставов, с образованием выраженных деформаций. Наиболее характерные симптомы — низкорослость и короткопалость, обусловленные нарушением роста костей у детей и подростков.
Что провоцирует / Причины Болезни Кашина-Бека
Этиология болезни Кашина — Бека недостаточно выяснена. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А. Б. Виноградовым, согласно которой болезнь Кашина — Бекя — результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недостатка кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, воде и продуктах питания в тех районах, где распространено заболевание. В костной ткани больных обнаружены дефицит кальция и высокое содержание железа, марганца, цинка и серебра.
А. Б. Виноградов, В. В. Ковалевский и В. Г. Хобарьев, изучая почвы в Уровском районе, нашли, что там, где имеются поля известняка (в воде много кальция), среди населения выявляется мало больных уровской болезнью. Обсуждается также (особенно китайскими авторами) значение гипоселенизма — недостатка в воде и почве селения.
Сотрудники Проблемной научноисследовательской лаборатории по изучению уровской болезни в Чите установили, что дисбаланс макро и микроэлементов в эндемических районах вызван главным образом повышенным содержанием фосфатов в почве, воде и местных продуктах питания. При обследовании населения этих районов выявлено повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови и в моче больных уровской болезнью. Хроническая фосфорная интоксикация вызывала у экспериментальных животных фосфатемию, замедление роста костей и изменения суставов, схожие с теми, которые наблюдаются у больных уровской болезнью. Авторы «фосфатной» гипотезы полагают, что в результате избыточного поступления в организм фосфатов нарушается гормональная регуляция фосфатнокальциевого обмена и происходит «срыв» гормонального остеогенеза.
Все эти наблюдения подтверждают первостепенную роль микроэлементов в нарушении процессов остеогенеза при уровской болезни. Повидимому, избыток или недостаток определенных минеральных солей приводит к дефициту кальция в костной ткани эпифизов и развитию болезни. Согласно данным Л. Ф. Кравченко, при этом нарушается обмен коллагена и наступает торможение фибринолиза, что способствует нарушению микроциркуляции в метаэпифизарных отделах эпифизов, торможению процессов регенерации соединительнотканных элементов, нарушению процессов остеогенеза и раннему синостозированию с последующим развитием дегенеративных изменений суставных тканей и внутренних органов.
Роль наследственности не доказана, однако имеются данные, указывающие на значение этого фактора. Так, Ф. П. Сергиевский нашел, что у больных уровской болезнью родителей в 2 раза чаще рождаются больные дети, чем у здоровых лиц. Ю. А. Домаев, исследовав 461 семью, где были больные уровской болезнью, установил более высокий процент заболеваемости среди кровных родственников, чем среди дальних. Автор полагает, что это свидетельствует о наследственном генезе уровской болезни с неполным проявлением генотипа, в реализации которого большая роль принадлежит окружающей среде эндемического района.
Предрасполагающим фактором, по данным многих авторов, является рахит, так как гипоавитаминоз D ухудшает усвоение кальциевых солей и, таким образом, способствует более раннему и более выраженному развитию уровской болезни. Факторами, благоприятствующими развитию болезни, могут быть также физическая перегрузка и переохлаждение.
При болезни Кашина — Бека имеет место генерализованный дегенеративный процесс в костях и в суставах со значительным нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей. Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне предварительного обызвествления метаэпифизарного отдела кости. При нормальном остеогенезе в этой зоне происходит сначала обызвествление, затем рассасывание хряща и замена его костной тканью. При болезни Кашина — Бека нарушаются оба процесса.
Происходит разряжение зоны предварительного обызвествления, затем ее утолщение и склерозирование и, наконец, постепенное полное исчезновение. На суставных поверхностях костей появляются множественные углубления, борозды и отверстия, напоминающие сосудистые, вследствие чего вся суставная поверхность кажется изрытой, пористой и деформируется. При этом эрозирования и деструкции не наблюдается. Характерны своеобразные углубления суставных впадин в виде колокола или ниши, в которые вклиниваются части эпифиза, а также неравномерное увеличение эпифизов в ширину.
Так как все эти изменения локализуются в ростковой зоне трубчатых костей и развиваются в период наибольшего роста скелета, нарушается нормальный рост костей, что обусловливает низкорослость этих больных. Типично замедление роста фаланг (главным образом средней фаланги), что ведет к короткопалости.
В более поздней стадии развиваются явления деформирующего артроза, чему способствует значительное изменение конгруэнтности суставных поверхностей. Происходит разволокнение, отслаивание и деструкция суставного хряща, однако он может остаться и утолщенным. В этих случаях не образуются уплотнения субхондральной кости (остеосклероз), характерные для остеоартроза. Развивающиеся при болезни Кашина — Бека обильные остеофиты бывают не только краевыми, но и могут «наплывать» на суставную поверхность, иногда нависая над ней.
Значительная дефигурация суставных поверхностей приводит к их смещению и подвывихам, к значительному обезображиванию сустава и ограничению движения в нем. Анкилозов никогда не образуется. Деформации суставов, нарушение статики и неправильное распределение нагрузки способствуют образованию мышечных контрактур.
В синовиальной оболочке происходит значительная гиперплазия ворсин с частым их отрывом и образованием (вместе с кусочками некротизированного хряща) свободных внутрисуставных тел («суставные мыши»). Иногда наблюдаются небольшие явления реактивного синовита. Происходит деформация замыкательных пластинок тел позвонков с углублениями в них и внедрением выступов межпозвонковых дисков. Однако в отличие от узлов Шморля непрерывность пластинки не нарушена. На некоторых поверхностях тел позвонков имеются костные выступы с внедрением их в диски. Высота дисков может быть то увеличенной, то уменьшенной. Диски могут быть изогнуты. По краям позвонков образуются значительные остеофиты и иногда обызвествление передней продольной связки.
Микроскопически в основном веществе хряща обнаруживаются некротические участки — уменьшение количества протеогликанов, демаскировка коллагеновых волокон, распад фибрилл коллагена. В средней зоне можно наблюдать пролиферацию хондроцитов. Перестройка костных структур резко заторможена. В длинных костях наблюдаются линии остановки роста, что указывает на периодические перерывы в росте костей.