Обструкция волж расшифровка

Зарудский А.А.

Кухарчук А.Е.

Кретова А.А.

ФГАОУ ВО «Белгородский государственный национальный исследовательский университет»

ОГБУЗ «Белгородская областная клиническая больница Святителя Иоасафа»

Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) характеризуется длительным бессимптомным течением вплоть до возникновения тяжелых фатальных осложнений и прогрессирования хронической сердечной недостаточности. Ее диагностика затруднена в связи с отсутствием специфических жалоб и клинических проявлений. При этом обструкция ВТЛЖ характеризуется высокой вероятностью внезапной смерти. Цель исследования: изучение клинической картины феномена обструкции ВТЛЖ с акцентом на первые его проявления на основе серии клинических наблюдений с целью раннего ее выявления. Обследовано 28 пациентов с обструкцией ВТЛЖ после исключения больных с умеренным и выраженным аортальным стенозом. Ведущими причинами феномена обструкции ВТЛЖ предсказуемо стали артериальная гипертензия (АГ) и гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП). Первым симптомом обструкции ВТЛЖ вследствие АГ стали боль или дискомфорт в области сердца, а при ГКМП – синкопальный эпизод. Выявлена обратная корреляционная зависимость между возрастом пациента и индексом массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ), которая свидетельствует о крайне неблагоприятной прогностической роли выраженной гипертрофии левого желудочка (ЛЖ). Пациенты с экстремально высокими значениями массы миокарда подвержены высоким рискам внезапной сердечной смерти (ВСС).

выносящий тракт левого желудочка

боль в груди

1. Рекомендации по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии / Рабочая группа по Диагностике и лечению Гипертрофической кардиомиопатии Европейского Общества Кардиологов (ESC) // Российский кардиологический журнал. 2015. № 5(121). С. 7-57.

3. Ларина О.М. Диагностическое значение магнитно-резонансной томографии при гипертрофии миокарда левого желудочка различного генеза // Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России. 2010. № 10-1. С. 7.

4. Романенко В.В., Романенко З.В. Внезапная сердечная смерть: причины, патофизиология, диагностика, лечение, профилактика // Медицинские новости. 2012. № 6. С. 29-36.

5. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal. 2014. Vol. 35. Is. 39. P. 2733-2779. DOI: 10.1093/eurheartj/ehu284.

6. Williams B., Mancia G., Spiering W. et al. ESC Scientific Document Group (2018) ESC/ESH Guidelines for the management of arterial hypertension. Eur. Heart J. 2018.  Vol. 39 (33). P. 3021-3104.

Применительно к ГКМП в рамках нового руководства по оценке риска сердечно-сосудистой смертности в данной группе больных выделяют следующие факторы риска внезапной сердечной смерти, к которым относятся:

— внезапная сердечная смерть (ВСС) в анамнезе у родственников первой степени родства в возрасте до 40 лет или у родственников первой степени родства с подтвержденной ГКМП любого возраста;

— размер левого предсердия (парастернальная позиция);

— максимальная толщина стенки ЛЖ по данным эхокардиографии (Эхо-КГ);

— максимальный градиент в ВТЛЖ в покое и после маневра Вальсальвы;

— пароксизм неустойчивой желудочковой тахикардии (3 и более желудочковых комплекса с ЧСС более 120/мин.) по данным записей холтеровского мониторирования электрокардиографии (ХМ-ЭКГ);

Следует особо отметить, что чем старше больной с ГКМП, тем меньше вероятность возникновения у него пароксизмов ВСС при отсутствии их в анамнезе. То есть длительность обструкции ВТЛЖ при прочих равных несет отрицательную предсказательную ценность как фактор риска ВСС.

Таким образом, в судьбе больного решающее значение имеет немедленное выявление обструкции ВТЛЖ с момента появления первых симптомов для успешного дальнейшего наблюдения с оказанием своевременной помощи, в том числе хирургической, или имплантации кардиовертера-дефибриллятора. При этом своевременное применение профилактических мероприятий, хирургической помощи закономерно улучшает прогноз пациентов.

Материал и методы исследования. Обследовано 28 пациентов с обструкцией ВТЛЖ. Все пациенты – больные, находившиеся на лечении в кардиологическом отделении № 1 ОГБУЗ «Белгородская областная клиническая больница Святителя Иоасафа» с 2016 по 2018 г. Возраст больных от 41 до 69 лет (средний возраст 55,4  9,01  года). В работу вошло 15 мужчин (54%), 13 женщин (46%).

Критерий включения пациентов в исследование: наличие обструкции ВТЛЖ. Критерии исключения: наличие умеренного и критического аортального стеноза.

Методы обследования больных: сбор жалоб и анамнеза с акцентом на первый симптом, послуживший поводом для обращения за медицинской помощью, объективное клиническое обследование, эхокардиографическое исследование с расчетом следующих параметров:

— градиент давления в ВТЛЖ;

— индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ);

— толщина межжелудочковой перегородки;

— фракция выброса.

В настоящее время при анализе феномена обструкции ВТЛЖ можно выделить пациентов с латентной (динамической) и фиксированной обструкцией. Отдельную группу составляют больные с фиксированной обструкцией с отчетливым динамическим компонентом, т.е. это те больные, которые имеют исходно значимую обструкцию с отчетливым приростом градиента давления в ВТЛЖ в ответ на физическую или фармакологическую нагрузку.

Статистическая обработка материала проводилась при помощи программного средства 10.0. Для сопоставления переменных использовался критерий Спирмена. Выявленная корреляционная зависимость считалась достоверной при <0,05.

Результаты исследования и их обсуждение. В изучаемой группе пациентов фиксированная обструкция по данным Эхо-КГ была выявлена в большинстве случаев – 61%. Динамическая обструкция встречалась в 31% случаев. Кроме того, выявлено 8% больных, у которых фиксированная обструкция сочетается с динамическим компонентом.

В 9 случаях (32%) был выявлен -синдром – переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, способствующее возникновению или усилению обструкции ВТЛЖ.

В ходе исследования проанализирована клиническая картина заболеваний, протекающих с обструкцией ВТЛЖ.  Большинство больных при обследовании предъявляли жалобы на одышку, а также боли или дискомфорт в области сердца. Примерно половину больных беспокоили повышение артериального давления (АД), сердцебиение или перебои в работе сердца, а также головокружение. Реже встречались жалобы на эпизод синкопе или носовые кровотечения (рисунок 1).

Рис. 1. Дифференциальная диагностика заболеваний, приводящих к обструкции ВТЛЖ по клинической картине

При проведении исследования внимание было акцентировано на первом симптоме, послужившем поводом для обращения за медицинской помощью. 36% пациентов обратились в связи с болью или дискомфортом в области сердца, 20% больных обратились к врачу из-за одышки, у 16% пациентов заболевание впервые проявилось эпизодом синкопе. 7%  обратились из-за проявлений нарушений ритма. Также у 16% больных обструкция ВТЛЖ была выявлена случайно при плановом обследовании. Наконец, 5% обратились в связи с носовыми кровотечениями (рисунок 2).

Рис. 2. Первый симптом, послуживший поводом для обращения за медицинской помощью

Была проведена дифференциальная диагностика заболеваний по первому симптому у пациентов с обструкцией ВТЛЖ. Предсказуемо выявлено, что у обратившихся за медицинской помощью в связи с эпизодом потери сознания диагностирована ГКМП.  При этом синкопальные состояния чаще возникали внезапно у более молодых пациентов на фоне относительного благополучия в большинстве случаев после физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Тогда как с болью или дискомфортом в области сердца чаще обращались больные АГ.

Данное наблюдение объясняется длительной компенсацией сердечной недостаточности при ГКМП, а также более частым поражением сосудов атеросклерозом при АГ. В этом случае клиническая картина представляет собой сочетание АГ, симптомов обструкции ВТЛЖ и типичной стенокардии напряжения вследствие хронической ишемической болезни сердца.

Одышка послужила поводом для обращения примерно в равном количестве случаев для пациентов с АГ и ГКМП (рисунок 3).

Рис. 3. Дифференциальная диагностика заболеваний, приводящих к обструкции ВТЛЖ по первому симптому

Вполне естественно, что жалобы, связанные с повышением АД, носовые кровотечения, головные боли являются патогномоничными для АГ. Отметим также, что обструкция ВТЛЖ в 2 раза чаще выявлялась при случайном обследовании у больных с АГ, что лишний раз подтверждает важность диагностики гипертрофии миокарда в этой группе больных.

Статистически проанализированы следующие параметры:

— фракция выброса;

— клиническая симптоматика.

Достоверных взаимосвязей не выявлено, за исключением одной закономерности: обнаружена обратная корреляционная зависимость между массой миокарда левого желудочка и возрастом больного ( Спирмена = -0,40: = 0,025).

Поскольку выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ является ведущим фактором риска аритмической смерти, данная корреляция может быть объяснена крайне неблагоприятным прогнозом течения феномена обструкции ВТЛЖ. Вероятнее всего, эта взаимосвязь отражает преждевременную гибель пациентов молодого возраста с крайне выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ.

Обсуждение результатов. Несмотря на сравнительную редкость, диагностика феномена обструкции ВТЛЖ является крайне важным при определении прогноза жизни и лечебных мероприятий у конкретного пациента.

В нашей работе подчеркивается значение ангинозной боли, одышки и синкопе как возможных предвестников обструкции ВТЛЖ. Очевидно, что данным категориям пациентов по крайней мере однократно должно быть выполнено эхокардиографическое исследование. При сомнениях, соответствующей клинической и  аускультативной картине (систолический шум на верхушке, в точках выслушивания аортального клапана или во всех точках аускультации) необходимо повторное проведение эхокардиографического исследования в экспертном центре. Значимость такого подхода трудно переоценить у больных с АГ.

Очевидно, что выводы нашего исследования наилучшим образом подтверждают значимость такого подхода, так как у 1/5 части пациентов с  АГ обструкция ВТЛЖ была выявлена именно в результате рутинного эхокардиографического исследования.

К несомненным ограничениям нашего исследования относится ограниченность в возможности проведения генетической диагностики. Однако данные исследования в большинстве своем недоступны для врача в его повседневной деятельности, оставаясь в основном лишь частью специальных научных исследований в рамках изучения ГКМП. Таким образом, проведенный анализ вполне отражает особенности диагностики синдрома обструкции ВТЛЖ в реальной клинической практике.

1. Ведущими причинами феномена обструкции ВТЛЖ предсказуемо стали АГ и ГКМП.

2. Среди первых симптомов, приводящих к обращению пациента за медицинской помощью, преобладают боль или дискомфорт в области сердца и одышка. В рамках дифференциальной диагностики первым симптомом обструкции ВТЛЖ вследствие АГ стали боль или дискомфорт в области сердца, а при ГКМП – синкопальный эпизод.

3. Обратная корреляционная зависимость между возрастом пациента и ИММЛЖ убедительно свидетельствует о крайне неблагоприятной прогностической роли выраженной гипертрофии ЛЖ. Пациенты с экстремально высокими значениями массы миокарда подвержены высоким рискам ВСС.

Библиографическая ссылка

Зарудский А.А., Кухарчук А.Е., Кретова А.А. ИЗУЧЕНИЕ ФЕНОМЕНА ОБСТРУКЦИИ ВЫНОСЯЩЕГО ТРАКТА ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА В РЕАЛЬНОЙ КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ // Современные проблемы науки и образования. – 2019. – № 2.
;

URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=28697 (дата обращения: 21.07.2023).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»

(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

кафедра медицинской информатики и статистики Российского научного центра хирургии им. акад. Б.В. Петровского, Москва, Россия

РНЦХ им. акад. Б.В. Петровского РАМН, Москва

Современный подход к хирургическому лечению обструктивной гипертрофической кардиомиопатии

Шапиева А.Н., Кулагина Т.Ю., Белов Ю.В.

Шапиева А.Н., Кулагина Т.Ю., Белов Ю.В. Современный подход к хирургическому лечению обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия.
2017;10(6):52‑56.Shapieva AN, Kulagina TIu, Belov IuV. Current approach in surgical treatment of obstructive hypertrophic cardiomyopathy. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2017;10(6):52‑56. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/kardio201710652-56

— обструктивную — с развитием субаортальной обструкции (градиент в ВОЛЖ в покое больше или равен 30 мм рт.ст.);

— латентную — градиент в ВОЛЖ в покое меньше или равен 30 мм рт.ст., при нагрузке больше или равен 30 мм рт.ст.;

Согласно последним рекомендациям, тактика лечения симптомных пациентов с ГКМП зависит от степени обструкции выводного отдела левого желудочка (ЛЖ). Таким образом, лечение пациентов с необструктивной формой ГКМП должно состоять в медикаментозном контроле пульса и артериального давления, снижении давления наполнения ЛЖ, лечении приступов стенокардии и любой сопутствующей патологии. В то время как пациентам с обструктивной (ОГКМП) и латентной формой ГКМП показано как медикаментозное, так и хирургическое лечение (рис. 1)

Рис. 1. Лечебная тактика у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. ВОЛЖ — выносящий отдел левого желудочка; ВСС — внезапная сердечная смерть; ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия; ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; МЖП — межжелудочковая перегородка; ХСН — хроническая сердечная недостаточность.

Существующие методы хирургического лечения ОГКМП, такие как септальная миоэктомия в условиях искусственного кровообращения (ИК) и этаноловая абляция МЖП, приводят к стойкому снижению градиента в ВОЛЖ и быстрому регрессу всех клинических симптомов заболевания.

История развития метода септальной миоэктомии

Рис. 2.Динамика градиента обструкции ВОЛЖ в покое по данным эхокардиографического исследования.

Заключение

Таким образом, несмотря на имеющиеся и проверенные десятилетиями методы хирургического лечения обструктивной гипертрофической кардиомиопатии, новые подходы продолжают активно развиваться. Как показали проведенные в последнее десятилетие исследования, РЧ-абляция МЖП может послужить хорошей альтернативой в лечении возрастных пациентов без выраженной митральной недостаточности, имеющих противопоказания к операции в условиях искусственного кровообращения или этаноловой абляции МЖП. На сегодняшний день РЧ-абляция МЖП была успешно выполнена у 74 пациентов по всему миру. Однако данных о результатах операции в отдаленном послеоперационном периоде, сравнительных исследованиях и стандартизированных рекомендаций по выполнению процедуры пока еще нет, поэтому необходимо продолжить исследования в этой области.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями
использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании
файлов cookie, нажмите здесь.

Отделение кардиохирургии клиники аортальной и сердечно-сосудистой хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова

Первый МГМУ им. И.М. Сеченова;Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

Кафедра сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова (зав. — д.м.н. Р.Н. Комаров), Российский научный центр хирургии им. акад. Б.В. Петровского (дир. — акад. РАН Ю.В. Белов), Москва, Россия

Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы

Леднев П.В., Стоногин А.В., Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Белов Ю.В.

Леднев П.В., Стоногин А.В., Лысенко А.В., Салагаев Г.И., Белов Ю.В. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова.
2019;(1):83‑88.Lednev PV, Stonogin AV, Lysenko AV, Salagaev GI, Belov IuV. Hypertrophic cardiomyopathy: current state of the problem. Pirogov Russian Journal of Surgery = Khirurgiya. Zurnal im. N.I. Pirogova. 2019;(1):83‑88. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/hirurgia201901183

Патогенез ГКМП

Патофизиологический комплекс ГКМП представлен рядом взаимосвязанных аномалий: диастолической дисфункцией, обструкцией ВТЛЖ, недостаточностью митрального клапана (МК), ишемией и фиброзом миокарда, нарушениями ритма сердца, дисфункцией вегетативной нервной системы.

Обструкция ВТЛЖ при ГКМП — комплексный феномен, обусловленный взаимодействием ряда факторов: гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), эффектом Вентури, аномальным расположением митрального аппарата.

Обструкция может возникать в среднем отделе ЛЖ и даже в верхушечных сегментах из-за гипертрофированных папиллярных мышц, примыкающих к МЖП, или крепления аномальных папиллярных мышц к передней створке МК.

Лечение ГКМП

В настоящее время бета-адреноблокаторы — основные препараты медикаментозного лечения ГКМП. Отрицательный инотропный эффект выравнивает миокардиальный дисбаланс «обеспечение — потребность» и тем самым снижает ишемию сердечной мышцы. Отрицательный хронотропный эффект уменьшает диастолическую дисфункцию за счет удлинения периода диастолического наполнения желудочков.

В случае рефрактерности или невозможности применения β-блокаторов прибегают к препаратам второй линии — блокаторам кальциевых каналов — верапамилу и дилтиазему. Данную группу препаратов следует с осторожностью назначать пациентам с выраженной обструкцией ВТЛЖ ввиду риска развития отека легких. Дилтиазем используют редко по причине отсутствия системных клинических исследований у больных ГКМП. Блокаторы кальциевых каналов группы дигидропиридина (нифедипин) противопоказаны больным ГКМП ввиду вазодилатационного эффекта и увеличения степени обструкции ВТЛЖ.

При неэффективности указанной фармакотерапии в качестве монотерапии или в комбинации назначают дизопирамид, относящийся к антиаритмическим препаратам IА класса. Контроль клинических проявлений достигается отрицательным дромотропным и инотропным эффектами. Инициацию терапии дизопирамидом осуществляют стационарно ввиду возможного проаритмического эффекта препарата.

В августе 2017 г. были опубликованы результаты II фазы (PIONEER-HCM) клинического испытания (n=11) нового перорального препарата Мавакамтен (MYK-461), являющегося модулятором (ингибитором) миозина и вызывающим снижение сократимости миокарда Л.Ж. На фоне его приема в течение 12 нед отмечено значимое снижение градиента в ВТЛЖ со 125±60 до 19±12,9 мм рт.ст. (р=0,002). Планируется проведение III фазы (EXPLORER-HCM) исследования, выборка составит 200—250 пациентов.

Согласно рекомендациям ACCF/AHA пиковый градиент (в покое или провоцированный) 50 мм рт.ст. и менее является показанием для хирургического или чрескожного вмешательства при неэффективности лекарственной терапии.

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

В хирургии ГКМП предложен ряд вмешательств, направленных на коррекцию обструкции ВТЛЖ и/или недостаточности МК, позволяющих добиться регресса клинической симптоматики и улучшающих как качество жизни, так и ее продолжительность.

Современный хирургический опыт лечения ГКМП

Несмотря на более чем полувековую историю изучения ГКМП, хирургический опыт ее лечения относительно небольшой: данные литературы свидетельствуют о наблюдении нескольких сотен больных в большинстве кардиохирургических центров (см. таблицу).

Проблема ГКМП является актуальной и требует должного внимания от специалистов, занимающихся диагностикой и лечением заболеваний сердца.

ГКМП — заболевание с большим разнообразием морфологических, клинических проявлений и генетических детерминант. Несмотря на относительно большую встречаемость, оно зачастую остается нераспознанным не только специалистами общеклинической практики, но и в кардиологических и кардиохирургических стационарах, не занимающихся этой проблемой.

В рекомендациях ACCF/AHA подчеркивается необходимость создания специализированных центров для лечения ГКМП (HCM centers), располагающих в своем штате кардиологами и кардиохирургами, знакомыми с современными методами диагностики и лечения. Такие подразделения должны не только быть обеспечены всем спектром современных диагностических методик (генетическое тестирование и консультирование, трансторакальная и транспищеводная эхокардиография экспертного класса, МРТ сердца), но и обладать всеми опциями лечения (САЭ, септальная МЭ, пластические вмешательства на МК, хирургические методики лечения ФП, ИКД).

Таким образом, хирургическое лечение пока остается методом выбора в лечении ГКМП и может гарантировать отличные непосредственные и отдаленные результаты при минимальном риске.

The authors declare no conflicts of interest.

Сведения об авторах

кафедра сердечно-сосудистой хирургии и инвазивной кардиологии Первого Московского медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия

ФГАОУ ВО «ПМГМУ им. И.М. Сеченова», Москва, Россия

Современный взгляд на диагностику и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Лысенко А.В., Леднев П.В., Салагаев Г.И., Синявин Г.В., Баринов Е.В., Грабуздов А.М., Белов Ю.В.

Лысенко А.В., Леднев П.В., Салагаев Г.И., Синявин Г.В., Баринов Е.В., Грабуздов А.М., Белов Ю.В. Современный взгляд на диагностику и лечение гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия.
2019;12(1):38‑44.Lysenko AV, Lednev PV, Salagaev GI, Sinyavin GV, Barinov EV, Grabuzdov AM, Belov IuV. The modern view on the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. Kardiologiya i Serdechno-Sosudistaya Khirurgiya. 2019;12(1):38‑44. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/kardio20191201138

В целом, вопрос эффективной диагностики и лечения ГКМП, а также проблема определения факторов, потенцирующих ее развитие, остаются открытыми. Данный вопрос требует комплексного подхода и дальнейшего изучения.

История

1) обструктивная форма, при которой градиент давления в покое ≥ 30 мм рт.ст.;

2) латентная обструкция, при которой градиент давления составляет 30 мм рт.ст. в покое и ≥30 мм рт.ст. при нагрузке или провокационных пробах;

МРТ сердца

Семейная ГКМП, обусловленная появлением патологических вариантов генов саркомера сердечной мышцы, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Гены, патологические варианты которых наиболее часто вовлечены в патогенез ГКМП, приведены в таблице

Встречаемость патологии белков саркомеров миокарда при ГКМП

Возможные результаты генетического исследования: положительный, предполагающий подтверждение диагноза; отрицательный, показывающий лишь то, что из предложенных в данной панели генов ни один не вовлечен в патогенез у данного пациента; вариант неизвестного значения — лаборатория обнаружила аллельный вариант, патологичность которого вызывает сомнение, следовательно, необходимо более детальное изучение данного случая с целью верификации значимости данного варианта.

Консервативное лечение

На сегодняшний день роль АСА в лечение пациентов с обструктивной ГКМП еще не определена окончательно, что создает необходимость дальнейших исследований. Учитывая количество и серьезность осложнений, возникающих после выполнения АСА, данную методику не рекомендуется выполнять рутинно. Предпочтение стоит отдавать септальной МЭ, которая на сегодняшний день является «золотым стандартом» хирургического лечения обструктивной формы ГКМП.

Перспективные направления в диагностике и лечении ГКМП

Ранолазин показал свою эффективность в снижении коронарогенных болей, симптомов сердечной недостаточности. Его механизм действия обусловлен ингибированием медленных натриевых каналов, что уменьшает расход энергии миокардом и таким образом сдерживает развитие ГКМП. Эффективность данного препарата была подтверждена в эксперименте на белых мышах, в то время как на человеке исследования еще не проводились.

Препарат MYK-461 является новым селективным молекулярным ингибитором АТФ-азы миозина. Механизм действия препарата основан на снижении сократимости саркомеров миокарда при отсутствии влияния на общую сократимость сердца. На сегодняшний день препарат проходит клинические испытания. Существуют результаты исследований in vitro, показавшие высокую метаболическую стабильность препарата в микросомах печени изученных видов (исследование проводилось на клеточных культурах печени мышей, крыс, собак, обезьян и человека); исследования in vivo (препарат вводился перорально и парентерально мышам, крысам, собакам и обезьянам) позволили предположить удовлетворительные фармакокинетические характеристики препарата, особенно в случае перорального применения. В том случае, если данный препарат покажет свою клиническую эффективность, он станет дополнением или хорошей альтернативой привычной консервативной терапии β-адреноблокаторами и блокаторами кальциевых каналов.

ГКМП — патология, имеющая важное значение для современной медицины ввиду частой встречаемости среди населения и сложности выявления до проявления клинических симптомов. Механизм развития данного заболевания до конца не ясен, известна лишь часть генетических маркеров, коррелирующих с возникновением ГКМП. В связи с этим, крайне важным и перспективным выглядит развитие генетической диагностики этого заболевания, поскольку она позволит проводить полноценные скрининговые исследования для его раннего выявления.

Другими важными задачами являются разработка эффективного консервативного лечения и совершенствование хирургических методов коррекции обструктивной формы заболевания с учетом индивидуальных особенностей каждого пациента (персонифицированный подход в терапии и хирургии ГКМП).

Лысенко А.В., Леднев П.В., Салагаев Г.И., Синявин Г.В., Баринов Е.В., Грабуздов А.М., Белов Ю.В. Современный взгляд на диагностику и лечение гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2019;12(1):38-44. https://doi.org/10.17116/kardio20191201138

Эхокардиографическая диагностика обструкции выносящего тракта левого желудочка у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

Автори:
Е.Г. Несукай, Е.Ю. Титов, А.А. Даниленко, В.В. Адаричев, Н.С. Поленова ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины, г. Киев

Клинический случай
Пациент М., мужчина, 67 лет, направлен в экспертный лечебно-диагностический центр миокардита и кардиомиопатий ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины с жалобами на одышку смешанного характера при подъеме на 2 лестничных пролета, ощущение «перебоев» в работе сердца, общую слабость, которые появились в течение месяца и имели постепенно нарастающий характер.
Анамнез заболевания: После обследования у семейного врача и проведения ЭхоКГ была выявлена гипертрофия ЛЖ, и с подозрением на ГКМП пациент госпитализирован в отделение некоронарных болезней сердца и ревматологии ГУ ННЦ «Институт кардиологии им. Н.Д. Стражеско» НАМН Украины 25.01.2016 г. для дообследования и верификации диагноза.
Анамнез жизни: Курит около 20 лет, 15-20 сигарет в сутки. В течение 2 лет отмечает бессимптомное повышение уровня артериального давления (АД) до 150/90-95 мм рт. ст., регулярно антигипертензивную терапию не принимал.
Объективно: общее состояние удовлетворительное, правильного телосложения, индекс массы тела 29,4 кг/м2. Кожные покровы, периферичес­кие лимфатические узлы – без особенностей. Границы относительной сердечной тупости: ­верхняя – III межреберье по левой парастернальной линии, правая – по правому краю грудины, левая – по среднеключичной линии. При аускультации выслушивается регулярный ритм сердца с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 78 уд/мин, над всей зоной относительной сердечной тупости – мягкий систолический шум максимально во II межреберье по правой парастернальной линии и на верхушке. АД на обеих руках 155/90 мм рт. ст. Грудная клетка симметрично участвует в акте дыхания. Над легкими перкуторно определяется легочный звук, при аускультации выслушивается везикулярное дыхание. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.
При обследовании в общем, биохимическом анализах крови, общем анализе мочи патологических изменений не обнаружено.

Пациенту был установлен диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия с динамической обструкцией выносящего тракта ЛЖ. Редкая парная желудочковая экстрасистолия (по данным суточного мониторинга ЭКГ). Сердечная недостаточность I ст. II функционального класса по NYHA.
Больному был назначен бисопролол в суточной дозе 2,5 мг, через трое суток доза была увеличена до 5 мг. Через неделю состояние пациента улучшилось: расширился объем физической активности – одышка появлялась при подъеме на 3-4-й этаж, перестали беспокоить перебои в работе сердца. На ЭКГ на фоне приема 5 мг бисопролола – синусовая брадикардия 53 в минуту, ритм регулярный. Электрическая ось сердца отклонена влево. Графика желудочковых комплексов была идентична таковой при исходной ЭКГ. При проведении ЭхоКГ в покое на фоне приема 5 мг бисопролола градиент давления на выносящем тракте ЛЖ уменьшился до 12 мм рт. ст.
С целью определения функционального резерва на фоне приема бисопролола в дозе 5 мг/сут пациенту была выполнена стресс-ЭхоКГ в положении лежа на велоэргометре Angio (Lode, Голландия). Использовали стандартный протокол проведения теста с ДФН, критериями прекращения нагрузки при котором является достижение 85% от максимальной ЧСС или появление симптомов, требующих отмены ДФН. Тест начинали с нагрузки 25 Вт, каждая следующая ступень превышала предыдущую на 25 Вт; продолжительность каждой ступени составила 3 мин. В процессе исследования проводили постоянный мониторинг ЭКГ в 12 отведениях с записью видеопетель на 3-й минуте ступени в 25 и 75 Вт и на пиковой нагрузке. В конце 3-й минуты каждой ступени измеряли уровень АД.
Расчетная нагрузка составила 110 Вт, ЧСС – 130 уд/мин.
Пациент выполнил нагрузку в 100 Вт (5,7 МЕТ) в течение 2 мин 14 с, достиг АД 150/80 мм рт. ст., ЧСС 89 уд/мин, ДП 116 усл. ед. Проба была прекращена по просьбе пациента из-за возникновения одышки, усталости в ногах. На ЭКГ ишемически значимого смещения сегмента ST не зарегистрировано. ЭхоКГ ­
не выявила зон нарушения локальной сократимости, при этом градиент давления на выносящем тракте ЛЖ увеличился с 11,1 мм рт. ст. в состоянии покоя лишь до 15,6 мм рт. ст. на пике нагрузки (рис. 3).

При выписке пациенту разъяснены риски, связанные с курением, необходимость поддержания нормального индекса массы тела. Больному рекомендовано избегать интенсивной физической активности, осуществлять ежегодный контроль ЭКГ, ЭхоКГ, показан постоянный прием бисопролола в дозе 5-7,5 мг/сут под контролем ЧСС.
Патофизиологическое объяснение феномена динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ со временем претерпело изменения. Согласно исходной гипотезе утолщенная базальная часть МЖП во время систолы ЛЖ могла приводить к обструкции выносящего тракта, создавая эффект Вентури – «засасывание» митрального клапана в просвет выносящего тракта ЛЖ. Однако последующие исследования показали, что ускоренный парасептальный кровоток оказывал, скорее, «тянущий» эффект на вытянутый и смещенный митральный клапан, что толкало створки в выносящий тракт ЛЖ, вызывая явления его обструкции. Применение препаратов с отрицательным хронотропным и инотропным эффектами уменьшает скорость парасептального кровотока, таким образом, обусловливая снижение выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ.
Описанный клинический случай демонстрирует важность проведения пробы Вальсальвы при подозрении на динамическую обструктивную форму ГКМП, а также эффективность оптимального медикаментозного лечения в снижении степени ­обструкции выносящего тракта ЛЖ. Бета-­блокаторы являются препаратами первого выбора для ­пациентов с наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ (или без нее), которые имеют симптомы одышки или недостаточную переносимость физических нагрузок. Бета-блокаторы снижают сократимость ЛЖ, ­уменьшают градиент на выносящем тракте ЛЖ, уме­ньшают потребность миокарда в кислороде и выраженность ишемии миокарда.
В рассматриваемом клиническом случае даже непродолжительный прием бисопролола в средней суточной дозе привел к нормализации максимального градиента давления на выносящем тракте при нагрузке, что способствовало расширению физичес­кой активности пациента, уменьшению одышки, улучшению общего самочувствия.
Следует отметить, что нередко для выявления динамической обструкции проводится нагрузка в виде приседаний, однако такой подход является неинформативным в диагностике обструкции выносящего тракта ЛЖ. Это, вероятно, связано со сложностью поиска оптимального ультразвукового окна сразу после выполнения нагрузки, а также диагностически непродолжительным приростом градиента давления на выносящем тракте, что может привести к получению ложноотрицательных результатов.
Согласно современным руководствам всем пациентам с ГКМП рекомендовано проведение 2D и допплеровского ЭхоКГ-исследования как в состоянии покоя, так и при проведении пробы ­Вальсальвы.

Список литературы находится в редакции.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Кардіологія

Кардіологія
Онкологія та гематологія

Сучасні підходи до профілактики та лікування венозної тромбоемболії у практиці лікаря-онколога

Блокатори кальцієвих каналів у лікуванні артеріальної гіпертензії: як зробити оптимальний вибір?

Еволюція доказових підходів до ведення пацієнтів із подагрою: що важливо знати

Коензим Q10 і калій – ​важливі компоненти для підтримки здоров’я серця й судин